“原发性……胆汁性肝硬化?”孙立恩努力回忆了半天,才想起来PBC是啥意思。他挠了挠头,“这个……我不太熟。”
“症状完美契合,而且检查指标也对得上。”帕斯卡尔博士越说越兴奋,他朝着孙立恩挥舞着右手道,“而且患者本人也有AIH的指标对吧?”
鲁春雨之前的检查报告中确实有AIH存在的证据。孙立恩点了点头,然后困惑道,“这不是两种疾病么?”
“当然是两种疾病,不过却是密切相关的两种疾病。”帕斯卡尔博士看了一眼孙立恩,然后用教育学生的口吻继续道,“5~15%的原发性胆汁性肝硬化患者同时罹患有自身免疫性肝炎。同时罹患有两种免疫疾病的病人并不是特别罕见,这在免疫学上被称为‘重叠综合征’。”他朝着孙立恩眨了眨眼睛,“这样的病人,你以前也见过的。”
孙立恩恍然大悟,这不就是那位NGA论坛出身的杠精老哥嘛!
那位叫做王戈的杠精老哥后来顺利出院了。而他就同时罹患有两种自身免疫性疾病——系统性红斑狼疮和韦格纳肉芽肿。只不过,当时孙立恩是分别下的两次诊断,他并没有把这两种疾病合并成“重叠综合征”。
“按照我们现有的资料来看,这名患者是AIH-PBC重叠综合症的可能性非常高。”帕斯卡尔博士坐在凳子上,胸有成竹道,“等病理科的结果出来之后,我们就能知道了——她应该还有淋巴细胞浸润的病理学改变。”
不得不说,帕斯卡尔博士的确是整个第四中心医院里水平最高的免疫学专家。他的判断非常准确——三十分钟后回报的病理学检测报告上是这么写的,“肝细胞水肿,点状坏死及碎片状坏死,汇管区较多淋巴细胞浸润,胆管淤积,伴早期肝硬化形成,符合病毒性肝炎或者自身免疫性肝炎改变。免疫组化及特殊染色结果:Glypican-3(-),Hepatocyte(+),CD34 血管(+),CK19(胆管+),Ki-67(散在+),p53(-),CEA(-),CD10(-),PAS(-)。”
“接下来的处理就比较简单了——给她上激素……”帕斯卡尔博士的话刚刚说到一半,却突然好像想起来什么似的愣住了,过了一会之后他皱眉道,“这个患者是不是有胃底静脉曲张?”
孙立恩点了点头,这个情况他们在去会诊的时候,肝胆外科的医生就直接说过了。
“这就有点麻烦了。”帕斯卡尔博士眉头越皱越深,“激素治疗能够短时间改善血液生化指标,但是要改善肝脏组织学的问题需要最少三到六个月……但是这种治疗方案比较容易引发消化性溃疡。而且还不能随便停药——就算是持续服药两年,停药后出现复发的病例也不算少。”
这就是帕斯卡尔博士为难的地方了。胃底静脉曲张本身是肝硬化导致门静脉压力过高而出现的结果。弯曲肿胀的静脉从胃底凸起,这就大大增加了静脉破裂出血的风险。
胃底静脉曲张而导致的出血是非常危险的。胃底静脉曲张如果还合并有消化性溃疡,那就会让患者所面临的大出血风险猛然增高到一个无法被接受的程度。
更何况使用激素治疗AIH-PBC重叠综合征,还不能随便停药。按照帕斯卡尔博士的说法,患者很可能需要终身服药。
如果不解决掉胃底静脉曲张,那就无法安全的应用激素治疗。
“只能先保守一点了。”对于这个困局,大家都没有什么好办法。过了一阵,孙立恩才摇头道,“先上护肝治疗吧。看看能不能改善她的肝硬化——只有缓解了肝硬化,才有可能解决掉胃底静脉曲张。要不然连激素都不敢给她用。”